Болезнь бада киари

Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари



Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

Оглавление:

Синдром Бадда-Киари – застой крови в печени, вызванный нарушением оттока из органа, который развивается на фоне различных несосудистых патологий и заболеваний (перитонит, перикардит). Результатом нарушений кровотока становится поражение печени и увеличение кровяного давления в воротной вене (крупном кровеносном сосуде, приносящем венозную кровь в печень из непарных органов).

Анатомическое строение эпигастральной области брюшной полости. Нажмите на фото для увеличения

Условно выделяют две формы заболевания с одинаковыми симптомами и проявлениями:
  1. Болезнь, или первичную патологию (причина – воспаление внутренних стенок сосудов, кровоснабжающих печень).
  2. Синдром Бадда-Киари, или вторичную патологию (возникает на фоне несосудистых заболеваний).

Синдром – довольно редкое заболевание, по статистике диагностируется у 1 из 100 тысяч человек, у женщин от 40 до 50 лет – в несколько раз чаще, чем у мужчин.

При патологии по разным причинам (перитонит, тромбоз сосудов) происходит сужение прилегающих и внутренних сосудов печени. Замедление кровотока вызывает перерождение и некроз гепатоцитов (клеток органа) с образованием рубцов и узлов. Ткань уплотняется и увеличивается в размерах, сильно сдавливая сосуды.



В результате развиваются нарушение кровоснабжения, ишемия (кислородное голодание) и атрофия (истощение) периферических долей печени, застой крови в центральной части, который быстро приводит к увеличению давления (портальной гипертензии) во входящих сосудах.

Заболевание быстро прогрессирует до опасных для жизни осложнений – на фоне застойных явлений развивается почечная и печеночная недостаточность (нарушение функции), цирроз (перерождение органа, замена нефункциональной тканью), в грудной полости или животе скапливается большое количество жидкости (более 500 мл, гидроторакс и асцит). В 20% синдром за несколько дней приводит к летальному исходу из-за печеночной комы и внутренних кровотечений.

Полное излечение синдрома Бадда-Киари невозможно. Лекарственная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают сроки жизни пациента с хронической формой (до 10 лет), но малоэффективны при острых формах заболевания.

Медикаментозное назначение при патологии делает врач-гастроэнтеролог, хирургическую коррекцию осуществляют хирурги.

Причины заболевания

Непосредственная причина синдрома – сужение или полное заращение стенок сосудов, обеспечивающих отток венозной крови из органа. Спровоцировать их появление могут:


  • механические травмы живота (удар, ушиб);
  • перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
  • перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
  • заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
  • опухоль брюшной полости;
  • врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
  • тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
  • полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
  • мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
  • инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
  • лекарственные средства (гормональные контрацептивы).

В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.

Стадии повреждения печени. Нажмите на фото для увеличения

Симптомы

Заболевание может развиваться в острой, подострой и хронической форме:

  1. Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
  2. Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
  3. Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).

Острая, нестерпимая боль в эпигастральной области (под нижним краем грудины, под ложечкой) или правом подреберье

Незначительная желтушность глазных склер и кожи



Набухание поверхностных вен на груди и животе

Выраженная отечность ног

Геморрагический асцит (наличие крови в скопившейся жидкости, обусловленное внутренними кровотечениями)

Увеличение селезенки (спленомегалия)

Дискомфорт и болезненность в правом подреберье (в области печени)



Слабость, повышенная утомляемость

Нарушение физико-химических свойств крови (повышение вязкости, свертываемости)

Усиливающиеся боли справа, в подреберье

Появление явно выраженного венозного рисунка на животе и груди

Явления диспепсии (нарушение пищеварения)



Обычное явление для синдрома Бадда-Киари – быстрое развитие серьезных осложнений:

  • почечной и печеночной недостаточности;
  • гидроторакса и геморрагического асцита;
  • внутренних кровотечений;
  • цирроза;
  • комы и летального исхода.

Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари предварительно диагностируют по значительному увеличению печени и селезенки, на фоне нарушений свертываемости крови и развивающегося асцита.

Для подтверждения диагноза назначают клиническую лабораторную диагностику:

  • развернутый анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитов (в 70% увеличение количества);
  • определение свертывающих факторов крови (изменение показателей коагулограммы, увеличение протромбинового времени);
  • биохимические анализы крови (повышение показателей щелочной фосфатазы, активности печеночных трансаминаз, незначительное увеличение билирубина и снижение альбумина).

Анализ на печеночные пробы. Нажмите на фото для увеличения

В качестве инструментальных методов используют:

  1. Компьютерную томографию и УЗИ (определяют степень и локализацию участков печени с нарушениями кровоснабжения).
  2. Ангиографию сосудов печени (информативный способ определить локализацию причины нарушений кровоснабжения (тромбоза, стеноза, окклюзии) и степень поражения сосудов).
  3. Нижнюю каваграфию (исследование нижней полой вены на наличие препятствий для кровотока).
  4. Биопсию, или прижизненное взятие биологического материала (позволяет определить степень перерождения, некроза или атрофии клеток).

Иногда назначают катетеризацию печеночной вены (для определения локализации тромбоза).

КТ брюшной полости пациентки с Синдром Бадда-Киари

Методы лечения

Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).

Источник: http://okardio.com/ostalnoe/sindrom-badda-kiari-671.html



Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари — аболевание, вызванное закрытием просвета печеночных вен, которое приводит к нарушению оттока крови из печени.

  • Что надо знать о синдроме Бадда-Киари?

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием закупорки просвета печеночных вен тромбом. Причиной хронической формы болезни является воспалительный процесс в венах печени и разрастание в них соединительной ткани (фиброз).

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

Признаки синдрома Бадда-Киари появляются у пациентов в возрастелет. Чаще заболевают женщины.



Признаками синдрома Бадда-Киари являются: боль в верхней половине живота, накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит), увеличение печени.

С целью обследования пациентов проводятся: ультразвуковое доплеровское исследование печеночного венозного кровотока, КТ, МРТ органов брюшной полости; биопсия печени.

Лечение заключается в применении мочегонных препаратов и средств, уменьшающих свертываемость крови.

Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

Строение печени и ее расположение в брюшной полости человека.



Синдром Бадда-Киари — заболевание, вызванное закрытием просвета печеночных вен, которое приводит к нарушению оттока крови из печени. В результате возникает застой крови в печени, и функция этого органа нарушается.

Портальная (венозная) система печени.

Портальная система печени и, расположение органов в брюшной полости.

Разветвление воротной (портальной) вена внутри печени. Макропрепарат.

Можно выделить первичный и вторичный варианты синдрома Бадда-Киари.

При первичном (врожденном) синдроме Бадда-Киари у больного имеется врожденное заращение просвета нижней полой вены или печеночных вен. Этот вариант синдрома чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. У этих пациентов рано развивается цирроз печени, повышен риск возникновения желудочно-кишечных кровотечений.



При вторичном синдроме Бадда-Киари закрытие просвета печеночных вен наступает на фоне заболеваний крови (например, при полицитемии), печени (например, при циррозе ); на фоне хронических воспалительных заболеваний кишечника (например, при язвенном колите или болезни Крона ), злокачественных опухолей (например, при раке печени и почек); на фоне инфекционных болезней (например, при эхинококкозе, амебиазе, сифилисе). Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, применение оральных контрацептивов, травмы, ионизирующее облучение.

У 20-30% пациентов причину синдрома Бадда-Киари установить не удается.

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим. В большинстве случаев проявления синдрома зависят от заболевания, на фоне которого он развился, а также от длительности закрытия просвета печеночных вен.

При остром закрытии просвета печеночных вен у пациента внезапно появляются рвота, интенсивные боли в животе, желтуха. Заболевание быстро прогрессирует, происходит накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит); появляется кровавая рвота. Могут возникать отеки ног. Расширяются поверхностные вены на передней брюшной стенке. Смерть больных наступает в течение нескольких дней.

Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.



При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) заболевание длительное время может протекать без каких бы то ни было проявлений. В дальнейшем появляются боли в животе, рвота, желтуха.

Синдром Бадда-Киари осложняется развитием портальной гипертензии. Портальная гипертензия проявляется: варикозным расширением вен пищевода, желудка (приводит к желудочно-кишечным кровотечениям); накоплением свободной жидкости в брюшной полости и увеличением окружности живота (асцит); увеличением селезенки (при прогрессировании заболевания в крови пациентов уменьшаются количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов); печеночной недостаточностью.

Печеночная недостаточность является причиной появления нарушений со стороны нервной системы. Возникает печеночная энцефалопатия. Это происходит из-за того, что токсические вещества (например, аммиак), которые образуются в кишечнике, не обезвреживаются в печени из-за нарушения ее функции, и начинают накапливаться в головном мозге.

У пациентов с энцефалопатией наблюдаются нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность. В дальнейшем появляются сонливость, расстройства поведения. Энцефалопатия может приводить к смерти пациентов.

Острую форму синдрома Бадда-Киари можно заподозрить при внезапном появлении рвоты, желтухи, постоянных, интенсивных болей в животе. Эти признаки носят выраженный характер и быстро прогрессируют. Они являются поводом для немедленного обращения за неотложной медицинской помощью, так как при таком течении заболевания смерть может наступить через несколько дней.



При хронической форме болезнь длительное время может протекать без каких бы то ни было проявлений или проявляется только увеличением печени. Поэтому если у больного наступило заметное ухудшение в его состоянии, то необходимо обратиться к врачу. Кроме того, важно проинформировать врача о наличии хронических заболеваний у пациента, чтобы специалист смог оценить степень их влияния на вероятность развития синдрома Бадда-Киари.

Диагностика синдрома Бадда-Киари основана на оценке проявлений болезни, данных лабораторных тестов; результатах визуализирующих методов обследования (рентгенография, допплеровская ультрасонография, УЗИ, КТ, МРТ органов брюшной полости, радионуклидное исследование печени); ангиографии, биопсии печени.

  • Лабораторные методы исследования
  • Общий анализ крови.

При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ .

  • Коагулограмма.

    У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляетсек.

    В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ).

    Может быть незначительно повышено содержание билирубина .

    • Сплено- и гепатоманометрия.

    Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

    С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

    

    Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

    Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

    Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

    Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

    В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

    Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

    

    При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

    Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

    На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

    Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

    В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

    

    Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

    У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (домм в диаметре).

    Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

    • Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

    Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

    В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

    

    Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

    Проводится следующими препаратами:

    • Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в поМЕ/час после болюсного введения в дозеМЕ.
    • Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза00 МЕ/час, в/в.
    • Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

    Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона ( Верошпирон , Верошпилактон ) и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

    • Cпиронолактон ( Верошпирон , Верошпилактон ) назначается внутрь: взрослыммг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям — 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
    • Фуросемид ( Лазикс , Фуросемид табл. ) назначается внутрь: взрослым — внутрь помг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям — внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

    Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

    При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

    

    Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

    Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%.

    Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

    Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от варианта течения заболевания (острое или хроническое), выраженности нарушений функции печени, причины возникновения синдрома.

    При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной недостаточности. Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Факторами, ухудшающими прогноз, являются: пожилой возраст, мужской пол, наличие злокачественных опухолей (печени, почек, надпочечников).

    

    Источник: http://gepatit-c.ru/bliver/sindrom_bk.html

    Синдром Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

    Синдром Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщинлет.

    Причины синдрома Бадда-Киари

    Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

    Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

    

    Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

    В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

    Симптомы синдрома Бадда-Киари

    В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

    Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

    Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

    Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

    В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

    Диагностика синдрома Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

    Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

    Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

    Лечение синдрома Бадда-Киари

    Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

    Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

    Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

    Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

    Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Budd-Chiari-syndrome

    Синдром Бадда Киари: причины, симптомы, лечение

    Синдром Бадда Киари – очень редкое заболевание, которое является гестерогенным. Главная его опасность кроется в том, что на первых этапах развития болезни её симптомы можно спутать с другими недугами. Поэтому общая картина заболевания складывается спустя долгое время. Характеризуется болезнь Бадда Киари значительным увеличением печени, нарушением оттока крови из печени, болями в области живота и скоплением большого количества жидкости в брюшной полости.

    Почему возникает синдром Бадда Киари?

    Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

    1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
    2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
    3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
    4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
    5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
    6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

    Симптоматика

    Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

    В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

    Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

    У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

    1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
    2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
    3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

    Как диагностируется синдром Бадда Киари?

    Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

    • Общий анализ крови, в котором будет видно повышение СОЭ и лейкоцитоз.
    • Коагулограмма. У больных синдромом Бадда Киари будет наблюдаться удлинённое протомбиновое время, которое в норме соответствует показателю в 15–20 секунд.
    • Биохимия крови. Определить по результатам этого анализа наличие синдрома можно по многим показателям. Может повыситься содержание билирубина, будет значительно повышена активность ЩФ, АлАТ и АсАТ.
    • Синдром Бадда Киари определяют с помощь. Гепатоманометрии и спленометрии. В результате исследования будет выявлено пониженное окклюзионное давление непосредственно в венах печени, а портальное давление при этом будет повышено.
    • Если есть подозрение на болезнь Киари, придётся пройти рентгенографию брюшной полости. Данный метод позволяет определить наличие асцита, карциному и гепатоспленомегалии. Тут же врач обнаружит кальцификацию, если есть тромбоз портальной вены. До 8% пациентов с синдромом Бадда Киари имеют и варикоз вен пищевода.
    • УЗИ – ещё один инструментальный метод, который проводится при этом синдроме. С его помощью можно вовремя увидеть тромбы в венах и многочисленные признаки поражения печени.
    • КТ. Томография проводится только с контрастированием. Синдром Бадда Киари определяется, если контрастное вещество распределяется неравномерно. В хвостатой доле печени будет очень высокая его концентрация. Периферические отделы будут обделены кровотоком. Почти у 50% всех пациентов с этой болезнью будет выявлен тромбоз.
    • МРТ – ещё один метод диагностики пациентов с синдромом Бадда Киари. Чувствительность этого исследования составляет 90%. Во время обследования можно увидеть участки атрофии, некроз, жировую дистрофию, а также области нарушения перфузии печени.
    • Допплеровская ультрасонография также применяется для диагностирования синдрома Бадда Киари. В результате специалист визуализирует наличие тромбов в печёночных и полой вене. Также при болезни будут обнаружены нарушения кровотока в сети сосудов.
    • Радионуклидное сканирование также проводится у пациентов с подозрением на синдром Бадда Киари. Поскольку метод основывается на применении коллоидной серы, то у больных отмечается концентрация этого изотопа именно в хвостатой доли печени, как и при КТ.
    • Венография имеет огромное значение для диагностирования данной болезни. Одновременно с обследованием во время процедуры можно проводить и лечебные действия: шунтирование, тромболизис и др.
    • Биопсия печени – исследование, которое обязательно проводится перед трансплантацией печени, а также для диагностирования синдрома Бадда Киари. Таким образом, можно установить наличие фиброза и видимых повреждений печени.

    В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

    ​ Как лечится синдром Бадда Киари?

    Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

    Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

    • Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
    • Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
    • Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

    В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

    1. Ангиопластика. Сразу после того как будет проведена баллонная дилатация, через кожу устанавливают стент. Данную операцию проводят, если наблюдается заращение просвета полой вены.
    2. Шунтирование. Цель этого хирургического вмешательства – снизить давление в синусоидальных пространствах печени. В случае если в сосудах печени есть тромбы, пациенту устанавливают специальный шунт.
    3. Ещё один вариант борьбы с болезнью – трансплантация печени. Если синдром Бадда Киари протекает остро, то проводится именно этот вариант оперативного вмешательства. Пациенты после этого имеют возможность прожить ещё более 4-х лет. Если эта болезнь спровоцировала карциному, то таким пациентам тоже показана трансплантация.

    Какой прогноз?

    Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.

    Источник: http://pechen.guru/bolezni/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-lechenie.html

    Болезнь и синдром Бадда-Киари

    Синдром Бадда-Киари – патология, для которой характерно нарушение венозного оттока от тканей печени и развитие застойных процессов. Заболевание регистрируется редко – у 1 изчеловек. Женщины заболевают чаще мужчин, причем страдает возрастная группалет. Синдром Бадда-Киари – крайне опасное состояние, тромбоз печени может стать причиной комы или летального исхода.

    Болезнь и синдром Бадда-Киари – состояния, возникающие при нарушении кровообращения в печени, отличающиеся по причине развития и симптоматике. Синдромом называется только нарушение кровотока, вызванное внесосудистыми причинами. Болезнь Бадда-Киари часто является вторичным поражением сосудов на фоне сопутствующей патологии. Несмотря на разные этиологические основы, оба состояния имеют схожие симптомы, отличаясь лишь скоростью их развития.

    Причины

    В настоящее время причины синдрома Бадда-Киари в 30% случаев не установлены. Такие заболевания называются идиопатическими. Среди известных причин тромбоза печеночных вен преобладают факторы, приводящие к механическому сужению просвета нижней полой и печеночной вен:

    • травмирование живота;
    • операции;
    • аномалии развития нижней полой вены;
    • травма при катетеризации нижней полой вены;
    • операции;
    • острый перитонит;
    • мигрирующий висцеральный тромбофлебит;
    • печеночная патология;
    • полицитемия;
    • инфекционный процесс: сифилис, туберкулез;
    • врожденные и приобретенные гематологические нарушения.

    Исходя из определения причин развития заболевания, можно выделить несколько форм синдрома Бадда-Киари:

    • идиопатический (неустановленные причины);
    • посттравматический;
    • врожденный (обусловлен нарушением формирования нижней полой вены);
    • тромботический (при нарушении функции крови);
    • на фоне онкологической патологии;
    • на фоне циррозов.

    Симптомы

    Симптомы синдрома Бадда-Киари возникают резко, интенсивность их быстро нарастает. Возникает интенсивная боль, которая локализуется в области эпигастрия и правого подреберья. Склеры и кожа желтеют. У больного начинается рвота, в особо тяжелых случаях в ней обнаруживаются примеси крови. В течение нескольких дней нарастают признаки асцита, которые не удается уменьшить с помощью мочегонных препаратов. При тромбозе печеночных вен на коже живота становится видимым рисунок расширенных подкожных сосудов — это объясняется перенаправлением кровотока. Возможен выпот жидкости в плевральную полость, в таком случае появляются симптомы одышки. Пациента беспокоят отеки на ногах. При тромбозе вен кишечника появляется диарея.

    Проявление признаков синдрома Бадда-Киари требует немедленной медицинской помощи, без оказания которой состояние приводит к развитию несовместимых с жизнью осложнений в течение нескольких дней. На долю острой формы заболевания приходится 5-15% случаев. Подострая болезнь имеет не такое стремительное развитие и часто приводит к формированию хронической патологии, однако имеет выраженную симптоматику.

    Хроническая форма регистрируется у 85-95% пациентов и может длительно, до полугода, протекать без жалоб, проявляясь лишь повышенной утомляемостью. Все же, с прогрессированием поражения печени, нарастает и интенсивность симптомов:

    • увеличение печени и селезенки;
    • умеренные болевые ощущения;
    • кровотечение из расширенных сосудов пищеварительного тракта;
    • асцит;
    • рвота;
    • постепенное появление венозного рисунка на коже груди и живота;
    • нарушение процессов пищеварения;
    • отечность ног;
    • иктеричность кожного покрова, однако, желтуха может отсутствовать.

    Диагностика

    Диагноз устанавливается на основании характерных клинических признаков. Для подтверждения наличия патологии проводится дополнительное обследование. У пациента берут анализ крови, проводят УЗИ, МРТ, КТ, рентгенографию и ангиографию.

    Синдром Бадда-Киари не имеет специфичных лабораторных отклонений. Однако определяются следующие изменения:

    • увеличение СОЭ, лейкоцитоз, определяемые в общем анализе крови;
    • рост протромбинового времени при проведении коагулограммы;
    • изменения в биохимическом анализе крови: повышенная активность трансаминаз, увеличение содержания щелочной фосфатазы, небольшой рост уровня билирубина и снижение концентрации белка.

    Ультразвуковое исследование позволяет определить снижение кровообращения печени. Обнаруживаются расширенные сосуды, воротная вена увеличена в размерах. На этом этапе обследования возможно обнаружение закупорки. МРТ и КТ, а также рентгенография позволяют уточнить степень увеличения печени, выраженность изменений в ее тканях и сосудах и выявить причину подобного состояния.

    Наиболее информативным является исследование вен печени с использованием контрастных веществ — ангиография. Это исследование позволяет обнаружить препятствие кровотоку, его расположение и степень нарушения кровообращения.

    Лечение

    Оказание помощи при синдроме Бадда-Киари заключается в устранении тромбирования, восстановлении кровотока по печеночным венам и подавлении симптомов. Использование лекарственных средств дает временный положительный эффект и позволяет улучшить состояние пациента. При тромбозе печеночных вен используются следующие группы медикаментов:

    • тромболитики (Стрептокиназа);
    • глюкокортикостероды (Преднизолон);
    • антикоагулянты (Клексан);
    • диуретики (Лазикс);
    • препараты, улучшающие трофику тканей печени (Эссенциале Форте);
    • белковые гидролизаты для поддержания осмотического давления.

    Медикаментозное лечение болезни часто назначается для подготовки пациента к операции, а также в период реабилитации после хирургического вмешательства. На фоне приема медикаментов пациент сдает контрольные анализы, результаты которых позволяют скорректировать схему терапии.

    Проведение операции позволяет улучшить прогноз, однако к хирургическому вмешательству имеется противопоказание: выраженная недостаточность печени.

    Операции, проводимые при синдроме Бадда-Киари:

    • наложение анастомозов;
    • шунтирование;
    • протезирование;
    • баллонная дилатация;
    • стентирование;
    • мембранотомия;
    • пересадка печени.

    Осложнения и прогноз

    Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

    • острая недостаточность функции печени;
    • кровотечения;
    • энцефалопатия;
    • портальная гипертензия;
    • кома.

    Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

    Источник: http://bloodvessel.ru/tromboz/bolezn-i-sindrom-badda-kiari

    Болезнь и синдром Бадда-Киари

    Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари —

    Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

    Что провоцирует / Причины Болезни и синдрома Бадда-Киари:

    Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

    Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет% всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

    Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари:

    При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

    Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари:

    Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

    • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
    • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

    Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

    • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
    • большие печеночные вены;
    • печеночный отдел нижней полой вены.

    Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

    Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари:

    Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

    Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари:

    Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

    Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет%. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

    Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари:

    • Гастроэнтеролог
    • Хирург

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

    Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

    Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/2014/