Что такое аутоиммунный гепатит

Симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит (АИГ) – неразрешившийся воспалительный процесс хронической природы в печени. Этиология заболевания неизвестна. Болезнь характерна перипортальным или более обширным воспалением, присутствием тканевых аутоантител, гипергаммаглобулинемии.

Оглавление:

Распространенность

Аутоиммунный гепатит является редкой болезнью. В странах Северной Америки и Европы показатели заболеваемости составляют 50–200 случаев на миллион населения. В этих регионах АИГ диагностируется у каждого пятого заболевшего хроническим гепатитом. В Японии аутоиммунный гепатит подтверждается у 85% пациентов с хронической формой заболевания.

Патогенез

Заболевание поражает прежде всего организм молодых женщин: соотношение полов составляет 8 к 1. АИГ связан с антигенами комплекса гистосовместимости (HLA, МНС), которые участвуют в процессах иммунорегулирования. Установлена ассоциация аллелей HLA: Al, C4AQ0, DR3, DQ2, В8, DR4, В14.

Есть доказательства значимости дефекта транскрипционного фактора в процессе развития АИГ, а именно – его роль по отношению к иммунологической толерантности. Так как аутоиммунный гепатит возникает не у всех носителей упомянутых аллелей, ученые исследуют роль других триггерных факторов, ответственных за аутоиммунный процесс.

Среди таких факторов:

  • вирусы гепатита (рассматриваются A, B, C);
  • герпесвирусы (HSV-1, HHV-6);
  • вирус Эпштейна – Барр;
  • метаболиты лекарственных средств.

Патологический процесс при АИГ означает дефицит иммунорегуляции. Отмечается понижение Т-супрессорной совокупности лимфоцитов, появление антиядерных антител к липопротеиду печени и к гладким мышцам в крови и тканях. Аутоиммунный гепатит называют «люпоидным гепатитом» из-за частого выявления LE-клеточного феномена с выраженными системными поражениями, как при красной волчанке.

Симптомы

У половины пациентов симптоматика впервые проявляется в диапазоне 10–30 лет, следующий пик случается в постменопаузальный период. У трети больных аутоиммунный гепатит возникает внезапно, при этом клиническая картина неотличима от острого гепатита. Заболевание не разрешается даже через многие месяцы после начала процесса. У некоторых пациентов аутоиммунный гепатит возникает без явных симптомов и единственными проявлениями болезни являются общее недомогание и давящие ощущения в области правого подреберья.

При АИГ наблюдаются поражения печени и симптомы аутоиммунных расстройств:

  • желтуха;
  • гепатомегалия, спленомегалия;
  • аменорея;
  • язвенный колит;
  • кожные сыпи;
  • специфические язвы;
  • миокардит, перикардит;
  • активизируются аминотрансферазы, проявляется диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия.
  • часто отмечаются положительные серологические пробы, обнаруживающие антинуклеарные тела, LE-клетки, тканевые антитела к клеткам слизистой желудка, щитовидной железе, почечных канальцев, гладкой мускулатуре.

Существует три разновидности АИГ:

  • 1 тип (анти-SMA, анти-ANA позитивный);
  • 2 тип (анти-LKM-l позитивный);
  • 3 тип (анти-SLA позитивный).

1 тип характерен циркуляцией антинуклеарных аутоантител (в 70–80% случаев) и антигладкомышечных аутоантител (в 50–70% случаев), часто в сочетании с цитоплазматическими антинейтрофильными антителами р-типа. 1 тип может возникнуть в любом возрасте, но при этом характерны возрастные пики (между 10 и 20 годами и в постменопаузальный период). При отсутствии лечения более чем в 40% случаев в течение 3-летнего периода образуется цирроз. В большинстве случаев наблюдается хороший результат терапии кортикостероидами. У пятой части пациентов сохраняется устойчивая ремиссия вслед за отменой иммуносупрессоров.

Для 2 типа характерно наличие анти-LKM-l к почечным и печеночным микросомам. Порой также присутствуют антитела к анти-LC-l (печеночному цитозольному антигену). Течение болезни отличается высокой гистологической и биохимической активностью. Формирование цирроза за период 3 лет происходит вдвое чаще, чем при АИГ 1 типа. У 2 типа резистентность к иммуносупрессии выше, чем у 1 типа. Отмена препаратов приводит к рецидиву гепатита.

3 тип примечателен присутствием антител к панкреатическому и печеночному антигену (анти-LP) и антигену печени (анти-LKM-l).

Кроме традиционных типов АИГ, встречаются нозологические формы, такие как перекрестные аутоиммунные синдромы. Вместе с классическими признаками для них свойственны черты ПСХ (первичный склерозирующий холангит), ПБЦ (первичный билиарный цирроз) или вирусного гепатита в хронической форме.

Причины формирования перекрестных синдромов остаются неизвестными. Имеется предположение о нарушении иммунологической толерантности к аутоантигенам у людей с генетической предрасположенностью, если есть триггерные факторы. Во внимание принимаются 2 патогенетические гипотезы. Первая версия предполагает наличие триггеров, индуцирующих отдельно возникающие аутоиммунные заболевания, которые позднее приобретают характер перекрестного синдрома. Согласно второй версии, разрешающим фактором перекрестного синдрома является генетический фон.

Вопрос о правильности интерпретации хронического гепатита C с выраженной аутоиммунной составляющей, как атипичного проявления аутоиммунного гепатита, не решен. Описаны случаи, когда после нескольких лет течения ПБЦ, при отсутствии провоцирующих факторов, отмечалось: увеличение уровня трансаминаз, появление в высоком титре ANA, исчезновение AMA (антимитохондриальных антител). Также известны случаи, когда аутоиммунный гепатит трансформируется в ПСХ.

Изучена ассоциация между хроническим гепатитом С и внепеченочными проявлениями. Для большинства синдромов и заболеваний, отмечаемых при HCV-инфекции, наиболее вероятным признается иммунный патогенез. При этом многие его механизмы до конца не установлены. Компонентами предполагаемых и доказанных иммунных механизмов являются:

  • поликлональная пролиферация лимфоцитов;
  • возникновение аутоантител;
  • секреция цитокинов;
  • отложение иммунных комплексов.

При хроническом гепатите С иммуноопосредованные синдромы и болезни возникают в 23% случаев. Аутоиммунные проявления свойственны при гаплотипе HLA DR4. Последний ассоциируется с внепеченочными симптомами и при аутоиммунном гепатите. Это является подтверждением триггерного влияния вируса на развитие аутоиммунных процессов у людей с генетической предрасположенностью. Взаимосвязей между генотипом вируса и регулярностью аутоиммунных проявлений не выявлено.

Диагностика

Диагностические мероприятия нацелены на выявление:

  • анти-LKM – антитела к почечным и печеночным микросомам;
  • ANA – антинуклеарные антитела;
  • LP – антитела к растворимым печеночно-панкреатическим антигенам;
  • SLA – антитела к растворимым антигенам печени;
  • SMA – антитела к клеткам гладких мышц;
  • антител к антигенам мембраны гепатоцитов.

Для постановки диагноза необходим комплекс факторов:

  • отсутствие в анамнезе алкоголизма, приема гепатотоксических препаратов;
  • отсутствие гемотрансфузий, сывороточных маркеров вирусной инфекции;
  • повышенные в 1,5 раза по сравнению с нормальными уровни IgG и гамма-глобулинов;
  • титры LKM-1, SMA, ANA – 1:88 у взрослых и свыше 1:20 у детей;
  • значительный рост активности АлАТ и АсАТ и слабее выраженное возрастание щелочной фосфатазы.

В 95% случаев основным диагностическим маркером у больных ПБЦ является выявление AMA. В 71% случаев находят ANA и в 37% – SMA и прочие аутоантитела. Чаще всего синдром определяется как аутоиммунный холангит без специфических черт, из-за чего предполагается секреция AMA в допороговых количествах.

Истинный перекрестный синдром имеет смешанную картину обеих болезней и отмечается у 9% пациентов с ПБЦ.

Диагноз «перекрестный синдром» у больных с доказанным ПБЦ ставится, если присутствуют 2 из 4 указанных критериев:

  • 5 или более норм АлАТ;
  • 2 и более норм IgG;
  • SMA в титре > 1: 40;
  • в биоптате – некрозы (перипортальные ступенчатые).

Установлена ассоциация синдрома АИГ/ПБЦ с DR4, DR3 и HLA В8. В сыворотке крови выявляются аутоантитела с комбинацией SMA, АМА, ANA. Регулярность обнаружения AMA у пациентов с аутоиммунным гепатитом – 25%, при этом их титр редко находится на уровне диагностических значений. AMA при аутоиммунном гепатите не имеют специфичности для ПБЦ, однако иногда отмечается продуцирование антител к антигенам внутренних мембран митохондрий M2.

Существует вероятность ложнопозитивного результата исследования на AMA, если используется методика непрямой иммунофлюоресценции, поскольку имеется похожая флюоресцентная картина с анти-LKM-l.

Сочетание ПБЦ и аутоиммунного гепатита наблюдается прежде всего у взрослых, а перекрестный синдром фиксируется в основном у детей.

Начальная стадия АИГ/ПСХ обозначается биохимическими и клиническими чертами аутоиммунного гепатита, а симптомы ПСХ добавляются позднее. В развернутой стадии вкупе с гистологическими и серологическими симптомами АИГ обнаруживают фиброзную патологию желчных протоков в печеночном биоптате и биохимический синдром холестаза.

Как и при изолированном ПСХ, методикой диагностики является холангиография (чрескожная чреспеченочная, ретроградная эндоскопическая, магнитно-резонансная), позволяющая найти кольцевидные мультифокальные структуры внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. Поскольку холангиографическая картина при изолированном характере поражения мелких протоков должна быть нормальной, решающее значение имеет биопсия печени. Патология мелких внутрипеченочных проток в начале заболевания заключается в пролиферации и отеке в портальных трактах, зачастую с фиброзирующим перихолангитом. Также наблюдается перипортальный гепатит с мостовидными или ступенчатыми некрозами и лимфомакрофагальной инфильтрацией перипортальной или портальной областей.

Критерии для диагностирования перекрестного синдрома аутоиммунного гепатита/первичного склерозирующего холангита:

  • ассоциация с язвенным колитом наблюдается реже, чем в случае с ПСХ;
  • очень редка ассоциация с болезнью Крона;
  • повышенная концентрация IgG;
  • повышение АсАТ, АлАТ,
  • рост ЩФ (в 50% случаев);
  • обнаружение SMA, ANA, pANCA в сыворотке;
  • гистологическая картина первичного склерозирующего холангита и реже – аутоиммунного гепатита, или комбинация симптомов.

При АИГ гистологическое исследование обычно выявляет картину хронического гепатита. Типичные симптомы: высокий уровень плазматических клеток в инфильтрате портальных трактов и очагах некроза гепатоцитов, а также некрозы паренхимы. Лимфоциты часто создают лимфоидные фолликулы в портальных трактах, гландулярные структуры образуются перипортальными гепатоцитами. Изменения в гепатоцитах проявляются в жировой или гидропической дистрофии.

Истинный перекрестный синдром характерен ступенчатыми некрозами вместе с деструкцией желчных протоков и перидуктулярной инфильтрацией портальных трактов.

Обнаружение сывороточных аутоантител (в 40–68% случаев) является отражением феномена аутоиммунизации, возникающего при HCV-инфекции. Аутоантитела включают анти-LKM-l, SMA, ANA, pANCA, антифосфолипидные, анти-ASGP-R, антитиреоидные, ревматоидный фактор и прочие. Обычно титры указанных антител меньше диагностических значений для иммунных патологий.

Изучение антител к HCV проводится с использованием иммуноферментного анализа второго поколения (или выше). Желательно подтверждение данных рекомбинантным иммуноблоттингом.

Лечение

К абсолютным показаниям, указывающим на необходимость лечения АИГ, относятся:

  • клинические симптомы;
  • развитие патологического процесса;
  • гамма-глобулины > 2 норм;
  • АсАТ > 5 норм;
  • АлАТ > норм;
  • обнаружение гистологическим методом мультилобулярных или мостовидных некрозов.

К относительным показаниям относятся:

  • гамма-глобулины < 2 норм;
  • перипортальный гепатит;
  • умеренная симптоматика;
  • АсАТ от 3 до 9 норм.

При бессимптомном течении декомпенсированного цирроза печени с кровотечением в пищеводе, при АсАТ < 3 норм, гистологических признаках портального гепатита, выраженной цитопении, неактивном циррозе – лечение не проводится.

Патогенетическая терапия проводится глюкокортикостероидами, которые замедляют патологический процесс в печени, благодаря иммуносупрессивноному воздействию на К-клетки, увеличению активности Т-супрессоров, понижению активности аутоиммунных процессов против гепатоцитов.

Препараты выбора – Метилпреднизолон или Преднизолон.

Дозировки преднизолона (по неделям):

  • 1 – 60 мг (иногда достаточно 50 мг);
  • 2 – 40 мг;
  • 3 и 4 – 30 мг.
  • поддерживающая – 20 мг.

Лечение с помощью поддерживающих доз осуществляется длительно: от полугода до 2 лет, а в некоторых случаях – пожизненно.

После перехода к поддерживающей дозировке необходимо начать альтернирующую терапию, которая состоит в удваивании дозы Преднизолона, принимаемого через день. Это позволит избежать угнетения надпочечников.

Глюкокортикостероиды имеют противопоказания:

  • диабет;
  • остеопороз;
  • артериальная гипертензия;
  • кушингоидный синдром;
  • постменопауза.

Вместе и Преднизолоном назначается Азатиоприн. Лечебный курс длится от 1,5–6 месяцев, а в отдельных случаях до 2 лет.

Показаниями, указывающими на необходимость пересадки печени, являются неэффективность лечения на протяжении 4 лет, регулярные рецидивы, побочные явления цитостатической и стероидной терапии. Прогноз пересадки обычно благоприятный – выживаемость в течение 5 лет превышает 90%.

При истинном перекрестном синдроме действенны кортикостероидные препараты, что при неопределенном диагнозе дает возможность пробного назначения (на 3–6 месяцев) Преднизолона в количествах, используемых для лечения аутоиммунного гепатита. Доказана высокая результативность комбинирования преднизолона с УДКХ (Урсосан), что ведет к полной ремиссии.

Вслед за наступлением индукции ремиссии необходима поддерживающее лечение УДКХ (10–15 мг/кг ежесуточно) и Преднизолоном (10–15 мг) неопределенно продолжительный период. Отмена препаратов осуществляется при исчезновении признаков болезни. В случае неэффективности Преднизолона назначается терапия Азатиоприном.

Эффективность иммуносупрессоров в лечении синдрома АИГ/ПСХ оспаривается. Последние исследования свидетельствуют, что при терапии иммуносупрессорами уровень смертности или трансплантаций превышает 30% (при изолированном аутоиммунном гепатите – 8%).

Возможности применения Азатиоприна и кортикостероидов у пациентов с ПСХ ограничены, поскольку у них повышены риски билиарного сепсиса и остеопороза.

УДХК назначают при синдроме АИГ/ПСХ в количестве 15–20 мг/кг. Возможно комбинирование Урсосана с Преднизолоном. При отсутствии эффекта Преднизолон необходимо отменить, а дозировки УДКХ повысить.

Терапия верифицированной HCV-инфекции при выраженной аутоиммунной составляющей отличается трудностями. Применение интерферона, являющегося индуктором аутоиммунных реакций, способно стать причиной ухудшения самочувствия пациента и привести к фульминантной печеночной недостаточности.

Некоторые исследователи рекомендуют кортикостероиды при титрах SMA или ANA 1:320, а при слабой выраженности аутоиммунного компонента и наличии сывороточной HCV РНК – советуют интерферон. Другие авторы указывают на хорошие результаты от применения иммуносупрессивных средств (Азатиоприна и Преднизолона) при выявленной HCV-инфекции и аутоиммунном компоненте.

Итак, схемы лечения при HCV-инфекции с аутоиммунной составляющей подразумевают координацию с титрами аутоантител и иммуносупрессивную терапию для подавления аутоиммунного компонента и последующее использование интерферона.

Если решено начать интерферонотерапию, за пациентами, относящимися к группам риска, осуществляется наблюдение в течение всего периода лечения. Терапия интерфероном даже у пациентов с отсутствием аутоиммунного компонента может привести к возникновению аутоиммунных синдромов.

Выраженность синдромов колеблется от бессимптомного возникновения аутоантител до полной клинической картины аутоиммунного заболевания в классической интерпретации. У 33–87% пациентов с хроническим гепатитом С в результате интерферонотерапии появляется хотя бы один вид аутоантител. Наиболее распространенным (20–25% случаев) последствием является нарушение функциональности щитовидной железы, проявляющееся в виде гипер- или гипотиреоидизма.

Аутоиммунный гепатит при отсутствии лечения имеет неблагоприятный прогноз: выживаемость в течение 5 лет не выше 50%, а для 10 летнего периода – 10%. Своевременно начатое лечение позволяет увеличить выживаемость в перспективе 20 лет до 80%.

Источник: http://veneradoc.ru/gepatity/autoimmunnyj-gepatit.html

Аутоиммунный гепатит — что это

Аутоиммунный гепатит – это недуг, поражающий печень, выражающийся воспалительными процессами в органе, а также появлением фиброза , печёночной недостаточности и цирроза. В подавляющем большинстве случаев наблюдается развитие системных поражений и выработка большого количества разнообразных сывороточных аутоантител. при глубоком изучении заболевания выяснить конкретные причины его возникновения не удалось.

Впервые симптомы аутоиммунного гепатита начинают беспокоить заболевшего в возрасте до 30 лет. Признаки заболевания имеют максимальное сходство с проявлениями острого гепатита. Основные симптомы, которые могут беспокоить пациента при аутоиммунном гепатите:

  • Усталость и быстрая утомляемость;
  • Аменорея у женщин;
  • Увеличение печени;
  • Специфические язвенные образования;
  • Воспаление слизистых оболочек органов пищеварения;
  • Кожные сыпи и желтуха.

Очень часто аутоиммунное заболевание печени сопровождается нарушениями в работе других органов, которые выражаются следующими иммунными болезнями:

  • Кожные заболевания – дерматиты, лишай, крапивница, гангренозная пиодермия, витилиго;
  • Заболевания слизистых оболочек – язвенный колит, атрофия ворсинок слизистой оболочки кишечника, гингивит;
  • Нарушения состава крови – гемолитическая и пернициозная анемии, тромбоцитопения.

Это далеко не полный список заболеваний, которые могут проявиться при скрытом течении недуга.

Типы аутоиммунного гепатита

На сегодняшний день аутоимунный гепатит удалось классифицировать и выявить несколько его типов, которые отличаются по присутствию в организме специфических антител, особенностью протекания недуга и прогнозами:

  1. Анти- ANA позитивный и анти-SMA — аутоиммунный гепатит 1 типа;
  2. Анти-LKM-1позитивный – аутоиммунный гепатит 2 типа;
  3. Анти-SLA позитивный – аутоиммунный гепатит 3 типа.

Для 1 типа заболевания в 80% случаев характерна циркуляция аутоантител ANA и до 75% антигладкомышечных аутоантител. Развитие заболевания может происходить в любом возрасте, однако в подавляющем большинстве случаев этот тип заболевания диагностируется в возрасте 12–20 лет и после прекращения регулярных менструаций у женщин в связи с менопаузой. При отсутствии адекватной терапии в течение нескольких лет развивается цирроз. В 80% случаев при лечении с применением кортикостероидных препаратов наступает выздоровление, у остального числа пациентов могут наступать короткие периоды ремиссии недуга при прекращении приёма лекарственных препаратов.

При наличии второго типа заболевания характерно наличие анти-LKM-1 (10% от общего числа заболевших), нередко существует комбинированное сочетание с анти-LKM-3 и анти-LC-1. Обнаруживается этот тип аутоиммунного гепатита у детей , однако распространение его несколько уже, чем у 1 типа и составляет всего 15% от общего количества заболевших гепатитом. Вероятность формирования цирроза при этом типе заболевания повышена в два раза по сравнению с 1 типом гепатита. Кроме того, течение недуга при этом типе АИГ намного более тяжёлое и обострения наступают всякий раз после прекращения приёма лекарственных препаратов.

Более детально от чего бывает цирроз печени читайте перейдя по ссылке.

Для третьего типа аутоиммунного гепатита характерно наличие анти-LP и анти-SLA в сыворотке крови. В большинстве случаев выявляется также содержание ASMA и ревматоидных факторов.

Диагностирование аутоиммунного гепатита

Для предотвращения неверной постановки диагноза необходимо исключить наличие таких патологий как:

  • вирусный гепатит в хронической форме;
  • лекарственный и алкогольный гепатиты ;
  • склерозирующий первичный и аутоиммунный холангиты;
  • различные формы и виды гепатоза печени;
  • болезнь Вильсона и недостаточность альфаантитриспирина.

Ещё один метод выявления аутоиммунного гепатита – анализы крови или плазмы. В международной медицинской практике широко применяются такой метод диагностики аутоиммунного гепатита, как биохимические, серологические и гистологические маркеры. При подтверждении любого из перечисленных ниже пунктов можно с уверенностью говорить о наличии гепатита аутоиммунного характера:

  • Пациенту не проводилось переливание крови ;
  • В анамнезе отсутствует приём гепатотоксичных веществ и лекарственных препаратов;
  • При детальном исследовании плазмы крови маркеры аутоиммунного гепатита указывают на превышение уровня γ-глобулинов и IgG, АсАТ и АлАТ, а показатели титр антител SMA, ANA и LKM-1 превышают показатели 1:80 у взрослых и 1:20 для детей.

Взятие проб из печени с помощью процедуры биопсии позволяет определить наличие мостовидных или ступенчатых некротических образований, лимфоидной инфильтрации и повышенного количества плазматических клеток, которые свидетельствуют об аутоиммунном происхождении заболевания.

Исследования с помощью магнито-резонансной или компьютерной томографии, а также при помощи аппарата для ультразвукового исследования могут выявить только настоящее состояние органа, наличие или отсутствие некротизированных участков, размеры печени и состояние протоков.

Лечение аутоиммунного гепатита

В качестве основного метода избавления от хронического аутоиммунного гепатита хорошую эффективность показало применение глюкокортикостероидов. С их помощью можно в значительной степени снизить активность патологических процессов и уменьшить разрушительное действие аутоиммунных образований на гепатоциты. Пациентам важно помнить после подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит — что это заболевание требует основательного и очень длительного лечения.

Основным лекарственным средством, которое назначается при наличии данного заболевания, является преднизолон. Длительность приёма лекарственного средства должна составлять не менее 2 месяцев. График приёма составляется врачом и не должен нарушаться во избежание осложнений. Отмена препарата возможна только при полной нормализации показателей при последующих исследованиях крови и тканей печени. При отсутствии заметных улучшений после 4-годового приёма лекарственных средств рекомендовано проведение операции по пересадке печени от здорового донора.

[box type=»info» style=»rounded»]Заметное улучшение состояния больного может быть достигнуто соблюдением диеты при аутоиммунном гепатите. В список разрешённых продуктов можно включить абсолютно всё. Исключение составляют только острые, солёные, кислые и маринованные блюда. Кроме того, стоит ограничить потребление продуктов с высоким содержанием какао, кофе, газированные напитки, слишком горячие или холодные блюда, бобовые и грибы.[/box]

Один из часто задаваемых пациентами вопросов – сколько живут с аутоиммунным гепатитом? Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. При своевременном диагностировании и проведении полного курса лечения, при осуществлении регулярных осмотров и профилактических мероприятий, даже через 20 лет с начала заболевания выживаемость составляет не менее 80%. В случае, если упущено время и степень поражения печени очень высока, около половины пациентов могут прожить не менее 5 лет, и только 1 человек из 10 перешагнёт через 10-летний рубеж жизни с недугом.

Источник: http://opecheni.com/bolezni/gepatit/autoimmunnyj-gepatit.html

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это хроническое воспалительное иммунозависимое прогрессирующее заболевание печени, для которого характерны наличие специфических аутоантител, повышенный уровень гамма-глобулинов и выраженный положительный ответ на проводимую терапию иммунодепрессантами.

Впервые стремительно прогрессирующий гепатит с исходом в цирроз печени (у молодых женщин) был описан в 1950 году Дж. Вальденстремом. Заболевание сопровождалось желтухой, повышением уровня сывороточных гамма-глобулинов, нарушением менструальной функции и хорошо поддавалось терапии адренокортикотропным гормоном. На основании обнаруженных в крови пациентов антинуклеарных антител (ANA), характерных для красной волчанки (люпуса), в 1956 году заболевание получило название «люпоидный гепатит»; термин «аутоиммунный гепатит» введен в употребление почти 10 лет спустя, в 1965 году.

Поскольку в первое десятилетие после того, как аутоиммунный гепатит был описан впервые, его чаще диагностировали у женщин молодого возраста, до настоящего времени сохраняется ошибочное мнение, что это заболевание молодых людей. На самом деле средний возраст больных –лет, что обусловлено двумя пиками заболеваемости: в возрасте от 10 до 30 лет и в период от 50 до 70. Характерно, что после 50 лет аутоиммунный гепатит дебютирует в два раза чаще, чем до 30.

Частота встречаемости заболевания крайне мала (тем не менее оно является одним из самых изученных в структуре аутоиммунной патологии) и существенно различается в разных странах: среди европейского населения распространенность аутоиммунного гепатита составляет 0,1-1,9 случаев на, а, например, в Японии – всего 0,01-0,08 нанаселения в год. Заболеваемость среди представителей разных полов также очень различается: соотношение больных женщин и мужчин в Европе составляет 4:1, в странах Южной Америки – 4,7:1, в Японии – 10:1.

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Причины и факторы риска

Основной субстрат развития прогрессирующих воспалительно-некротических изменений тканей печени – реакция иммунной аутоагрессии к собственным клеткам. В крови пациентов с аутоиммунным гепатитом встречается несколько видов антител, но наиболее значимыми для развития патологических изменений являются аутоантитела к гладкой мускулатуре, или антигладкомышечные антитела (SMA), и антинуклеарные антитела (ANA).

Действие SMA-антител направлено против белка в составе мельчайших структур гладкомышечных клеток, антинуклеарные антитела работают против ядерной ДНК и белков клеточных ядер.

Причинные факторы запуска цепи аутоиммунных реакций достоверно неизвестны.

В качестве возможных провокаторов потери иммунной системой способности различать «свое – чужое» рассматриваются ряд вирусов, обладающих гепатотропным действием, некоторые бактерии, активные метаболиты токсических и лекарственных веществ, генетическая предрасположенность:

  • вирусы гепатита А, В, С, D;
  • вирусы Эпштейна – Барр, кори, ВИЧ (ретровирус);
  • вирус Herpes simplex (простой);
  • интерфероны;
  • сальмонеллезный Vi-антиген;
  • дрожжевые грибы;
  • носительство аллелей (структурных вариантов генов) HLA DR B1*0301 или HLA DR B1*0401;
  • прием Метилдопы, Оксифенизатина, Нитрофурантоина, Миноциклина, Диклофенака, Пропилтиоурацила, Изониазида и других препаратов.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.
  3. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Пациенты с аутоиммунный гепатитом нуждаются в пожизненной терапии, так как в большинстве случаев заболевание рецидивирует.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы

Проявления заболевания неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита.

Начинается аутоиммунный гепатит, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • неудовлетворительное общее самочувствие;
  • снижение толерантности к привычным физическим нагрузкам;
  • сонливость;
  • быстрая утомляемость;
  • тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
  • преходящее или постоянное желтушное окрашивание кожных покровов и склер;
  • темное окрашивание мочи (цвет пива);
  • эпизоды подъема температуры тела;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • мышечные и суставные боли;
  • нарушения менструального цикла у женщин (вплоть до полного прекращения менструаций);
  • приступы спонтанной тахикардии;
  • кожный зуд;
  • покраснение ладоней;
  • точечные кровоизлияния, сосудистые звездочки на коже.

Аутоиммунный гепатит – системное заболевание, при котором поражается ряд внутренних органов. Внепеченочные иммунные проявления, ассоциированные с гепатитом, выявляются примерно у половины пациентов и чаще всего представлены следующими заболеваниями и состояниями:

  • ревматоидный артрит;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • синдром Шегрена;
  • системная красная волчанка;
  • гемолитическая анемия;
  • аутоиммунная тромбоцитопения;
  • ревматический васкулит;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • синдром Рейно;
  • витилиго;
  • алопеция;
  • красный плоский лишай;
  • бронхиальная астма;
  • очаговая склеродермия;
  • CREST-синдром;
  • overlap-синдром;
  • полимиозит;
  • инсулинзависимый сахарный диабет.

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Диагностика

Для подтверждения диагноза «аутоиммунный гепатит» проводится всестороннее обследование пациента.

Проявления заболевания неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита.

Прежде всего необходимо подтвердить отсутствие переливаний крови и злоупотребления алкоголем в анамнезе и исключить прочие заболевания печени, желчного пузыря и желчных протоков (гепатобилиарной зоны), такие как:

  • вирусный гепатит (в первую очередь В и С);
  • болезнь Вильсона;
  • недостаточность альфа-1-антитрипсина;
  • гемохроматоз;
  • медикаментозный (токсический) гепатит;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • первичный билиарный цирроз.

Лабораторные методы диагностики:

  • установление уровня сывороточного гамма-глобулина или иммуноглобулина G (IgG) (повышается как минимум в 1,5 раза);
  • выявление в сыворотке антинуклеарных антител (ANA), антител к гладкой мускулатуре (SMA), печеночно-почечных микросомальных антител (LKM-1), антител к растворимому антигену печени (SLA/LP), к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGPR), антиактиновых аутоантител (AAA), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титр у взрослых ≥ 1:88, у детей ≥ 1:40);
  • определение уровня трансаминаз АЛТ и АСТ крови (повышается).
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • пункционная биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптатов.

Лечение

Основной метод терапии аутоиммунного гепатита – иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами или их сочетанием с цитостатиками. При положительном ответе на проводимое лечение препараты могут быть отменены не ранее чем через 1-2 года. Следует учесть, что после отмены препаратов 80-90% пациентов демонстрируют повторную активизацию симптомов заболевания.

Несмотря на то, что у большинства пациентов отмечается положительная динамика на фоне проводимой терапии, около 20% остаются невосприимчивыми к иммунодепрессантам. Приблизительно 10% пациентов вынуждены прервать лечение из-за развившихся осложнений (эрозий и изъязвлений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, вторичных инфекционных осложнений, синдрома Иценко – Кушинга, ожирения, остеопороза, артериальной гипертензии, угнетения кроветворения и др.).

При комплексном лечении 20-летняя выживаемость превышает 80%, при декомпенсации процесса она снижается до 10%.

Помимо фармакотерапии, проводится экстракорпоральная гемокоррекция (объемный плазмаферез, криоаферез), что позволяет улучшить результаты лечения: наблюдается регресс клинических симптомов, снижаются концентрация сывороточных гамма-глобулинов и титр антител.

При отсутствии в течение 4 лет эффекта от фармакотерапии и гемокоррекции показана трансплантация печени.

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями аутоиммунного гепатита могут быть:

  • развитие побочных эффектов проводимой терапии, когда изменение соотношения «риск – польза» делает дальнейшее лечение нецелесообразным;
  • печеночная энцефалопатия;
  • асцит;
  • кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
  • цирроз печени;
  • печеночноклеточная недостаточность.

Прогноз

При нелеченном аутоиммунном гепатите 5-летняя выживаемость составляет 50%, 10-летняя – 10%.

Через 3 года активного лечения лабораторно и инструментально подтвержденная ремиссия достигается у 87% больных. Наибольшую проблему представляет реактивация аутоиммунных процессов, которая наблюдается у 50% пациентов в течение полугода и у 70% через 3 года от момента окончания лечения. После достижения ремиссии без поддерживающего лечения ее удается сохранить только у 17% больных.

При комплексном лечении 20-летняя выживаемость превышает 80%, при декомпенсации процесса она снижается до 10%.

Эти данные обосновывают необходимость пожизненной терапии. Если больной настаивает на прекращении лечения, необходимо диспансерное наблюдение каждые 3 месяца.

Источник: http://www.neboleem.net/autoimmunnyj-gepatit.php

Аутоиммунный гепатит — что это такое?

Длительное изучение пациентов с вирусным гепатитом позволило установить, что разрушение печени происходит не только под влиянием токсического действия микроорганизма, но и по причине сильного иммунного ответа. Пытаясь побороть чужеродные микроорганизмы, иммунитет вырабатывает огромное количество антител, которые принимают гепатоциты с поврежденными мембранами за патогены. Однако процесс атаки печени иммунными клетками может происходить и без действия вируса. Такой гепатит называется аутоиммунным.

Статистика

Аутоиммунный гепатит (АИГ) преимущественно протекает в хронической форме, но возможны и обострения, клинические признаки которых мало чем отличаются от острой фазы вирусного гепатита. Из-за отсутствия специфических симптомов и скрытого протекания болезни возникают серьезные трудности с ранней диагностикой. У некоторых пациентов острое начало приводит к быстрому прогрессированию заболевания, в результате чего за несколько лет развивается цирроз. Статистически можно так охарактеризовать АИГ:

  • Основную группу пациентов составляют женщины — 71%.
  • Болезнь может развиться в любом возрасте — от 1 года до 77 лет, но чаще всего характерные клинические и биохимические признаки проявляются в возрасте 20–30 лет и 40–55 лет, когда у женщин наступает климакс.
  • В среднем, данное заболевание встречается редко — 50–200 случаев на 1 миллион человек. Однако по некоторым оценкам до 20% хронических гепатитов в Европе и США приходятся на аутоиммунный. В Японии эта цифра доходит до 85%.
  • У 25% больных недуг диагностируется уже на стадии цирроза, что является доказательством бессимптомного течения.
  • У 35–38% пациентов аутоиммунный гепатит сопутствует другим заболеваниям иммунной системы.

При более серьезном обследовании пациентов с криптогенным (идиопатическим) гепатитом у трети из них диагностируют аутоиммунный тип.

Механизм развития болезни

Защитные функции организма выполняют клетки костного мозга и вилочковой железы — B- и T-лимфоциты, местом «созревания» которых являются селезенка и лимфатические узлы. Иммунные клетки обладают рецепторами, улавливающими чужеродные антигены, а точнее, их белковые структуры. B-лимфоциты ответственны за выработку антител к конкретной инфекции, а T-лимфоциты борются с чужеродными патогенами самостоятельно. Обычно во время болезни рецепторы лимфоцитов реагируют с модифицированными белками патогенов. При нарушении функции распознавания собственных белков от чужеродных иммунная система начинает бить по здоровым клеткам организма.

Сейчас механизм развития АИГ и его этиология остаются невыясненными из-за отсутствия экспериментальных моделей и неполноценности имеющихся патогенетических представлений. Выделяют две теории протекания патологического процесса. Первая заключается в нарушении молекулярной функции T-лимфоцитов, что вызывает бесконтрольную выработку антител, которые атакуют неизмененные белки, располагающиеся в мембранах гепатоцитов. Таким образом, антитела «разбивают» оболочку печеночных клеток, а лимфоциты разрушают их ядра.

Вторая гипотеза заключается в наличии на поверхностях гепатоцитов специфических аутоантигенов, имеющих непосредственную связь с HLA-антигенами. Малейший молекулярный дисбаланс приводит к росту T-лимфоцитов, которые синтезируют не только антитела, но и антигены, что облегчает процесс разрушения печеночной ткани.

Возможная этиология

Причины, по которым иммунитет начинает атаковать печень, пока неясны. Одни медики считают, что для начала патологического процесса необходим запускающий фактор в виде перенесения тяжелой инфекции, в частности, вирусного гепатита. Другие уверены, что истинную причину необходимо искать в эндокринных нарушениях, поскольку вирусам не важен пол и возраст, а аутоиммунный гепатит имеет «предпочтения». Учитывая, что в основную группу риска входят женщины, склонные к гормональному дисбалансу и имеющие другие аутоиммунные заболевания, проявившийся гепатит следует считать вторичным недугом.

Несмотря на отсутствие единого мнения, большинство исследователей полагает, что данное заболевание имеет врожденный, а не приобретенный характер. Причем оценить риск развития его у ребенка не представляется возможным ввиду отсутствия многочисленных случаев наследственной передачи недуга. Несмотря на то, что антиген HLA обнаруживается у 70% детей, у которых один из родителей страдал АИГ, это не является определяющим фактором наличия заболевания у ребенка. «Причинный» ген, вызывающий развитие патологического процесса, также не был найден, поэтому данную болезнь нельзя считать семейной.

В связи с отсутствием каких-либо точных утверждений об этиологии аутоиммунного гепатита пока медики считают, что он развивается по причине идиопатической генетической мутации, возникающей еще на стадии внутриутробного развития.

Вторым наиболее важным вопросом является необходимость запускающего фактора для острого начала болезни. Результаты иммунологических исследований склоняют к мысли, что у здорового человека симптоматика болезни может и не проявиться. По статистике, у 44–86% пациентов в крови обнаруживаются антитела к HAV, HBV и HCV-инфекциям (гепатиты A, B и C соответственно). Довольно часто также выявляют геном кори, особенно у людей, проживающих в эндемичных странах. Интересно, что маркеры гепатита C найдены у 11% пациентов с АИГ (тип 1) и у 50–84% с АИГ (тип 2). Тем не менее, присутствие вируса в организме человека без проявления специфических признаков вирусной инфекции еще не является достаточным основанием для установления аутоиммунного гепатита.

У 23% людей с гепатитом C наблюдаются иммуноопосредованные синдромы и заболевания. Что является первичным фактором морфологических изменений печени, вирус или иммунные нарушения, пока неизвестно.

Типичными серологическими маркерами АИГ являются антиядерные (ANA) и антигладкомышечные (SMA) антитела. У 64% больных обнаруживаются оба вида антител, у 22% — только SMA и у 14% — только ANA. Все эти пациенты относятся к группе АИГ типа 1. Если же в организме находят антитела к печеночным микросомам (анти-LKM-1), которые не могут одновременно сосуществовать с клетками SMA и ANA, то говорят об АИГ типа 2. Несмотря на схожую симптоматику, данные типы очень отличаются по протеканию и прогнозам:

Источник: http://propechen.com/bolezni/hepatitis/autoimmunnyj-gepatit.html

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител. Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

Аутоиммунный гепатит

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% — у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины. Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы. Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины аутоиммунного гепатита

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

Типы аутоиммунного гепатита

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита.

Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия.

Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

Прогноз при аутоиммунном гепатите

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis